콜로디온 베이비 원인 증상 완치 방법 보험적용 (층판비닐증, 어린선)

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    제 주위에도 흔하지 않지만 ADHD만큼은 아니지만 피부 건선이나 각질층이 많은 분들이 있어서 간지럼 이상으로 딱딱하게 피부가 딱지처럼 앉는 분들이 있어서 피부관리 어려움이 이야기하는 분들이 많은데요 어린이에게 이런 증상이 심각하게 나 타타는 병인 콜로디온 베이비 또는 층판비닐증, 어린선이라 불리는 병의 원인 증상 완치 또는 관리 방법에 대해 알아보고자 합니다.

     

    내 아이에게 이런 병이 생기게 되면 부모의 마음은 편치 않지만 향후 관리가 중요할 텐데요 흔치않지만 가끔 아이의 피부가 조금 다른 걸 보이게 되면 병원에서 진단을 반드시 받으실 텐데요 각질층이 조금 더 두껍고 비늘 느낌의 피부로 이걸 콜로디온 베이비 또는 어린선이라고 하는데요 자세하게 콜로디온 베이비 병명에 대해 알아보겠습니다.

     

     

    콜로디온 베이비(층판비닐증, 어린선) 원인 증상 완치방법은? 

    클로디온 베이비 -층판비닐증-어린선
    클로디온 베이비 -층판비닐증-어린선

     

    콜로디온 베이비 증상

     

    콜로디온 베이비의 다름 이름은 어린선, 층판비닐증이란 이름으로도 불리며 피부가 마르고 건조해지면서 물고기 비늘처럼 각질이 일어나는 병으로 어린선이라는 명칭이 붙는 희귀 질환으로 알려져 있습니다.

     

    -미세한 비늘이 전신을 덮고 피부가 건조하다

    -갑옷 같은 단단한 피부가 감싸여 각질이 보이는 형태입니다.

    -어린아이가 이 병에 걸리면 자녀의 움직임이 자유롭지 못한 것이 특징입니다.

    -선천성으로 많이 알려져 있으며 희귀병입니다.

     

    종합적으로 콜로디언 베이비 증상을 정리하면 아래와 같습니다.

     

    - 손톱의 이상

    - 눈썹의 무형성 / 저형성증

    - 건조한 피부

    - 눈꺼풀 겉 말림

    - 홍피증

    - 과각화증

    -피부비늘증

    -피부의 탄력 부족

    -모발 감소

     

    콜로디온 베이비 희귀병 과거 사례

     

    -영국에서 에밀리라는 아이가 과거 층판비늘증으로 태어난 아기였습니다.

    -온몸이 물고기 비늘처럼 각질이 일어나는 증상을 가지고 태어났으며 두꺼운 각질 피부로 덮인 모습이었습니다.

    -출생 당시 합병증인 호흡곤란으로 얼마 살지 못할 위기로 1년 뒤 안타깝게 사망을 했던 사례가 있습니다.

     

    콜로디온 베이비 합병증 종류

     

    이미 언급한 증상 이외 아래와 같은 합병증 증상이 있습니다.

     

    -호흡곤란

    -식이장애

    -전신감염

     

    우리나라에서는 층판비늘증으로 알려져 있기도 한데요 선천적인 피부병으로 유전적인 희귀 질환으로 선천 기형, 변형 및 염색체 이상으로 나뉘며 질병분류 코드 번호는 Q80.2로 알려져 있으며 유전 양상에 따라 상염색체 열성 및 상염색체 우성유전형이 있는 것으로 알려져 있으며 층판비늘증은 상염색체 열성 선천성 비늘증에 속하는 질환이라고 합니다.

     

    상염색체 열성 선천성 비늘증 3가지 유형

    -영어명은 autosomal recessive congenital ichthyosis입니다. 

     

    1. 뱀 비늘증, 뱀 피부 어린선

    -영어명은 Harlequin ichthyosis이며 콜로디온 베이비 중에서 가장 심한 형태로 알려져 있습니다. 

     

    2. 층판비늘증

    -영어명은 Lamellar ichthyosis이며 태어날 때는 콜로 이온 형태이지만 시간이 지나면서 판 모양의 갈색 또는 흰색 scale이 덮인 비 홍반성 피부가 되는 것으로 알려져 있습니다.

     

    3. 바수 포성 선천성 비늘 홍반증

    -영어명은 Nonbullous congenital Ichthyosiform Erythroderma, CIE이며 미세한 백색의 scale이 있는 홍반성 비늘증, 비 홍반성인 층판비늘증과 구별이 되는 병명입니다. 

     

    콜로디온 베이비 발병 원인

     

    콜로디온 베이비 발병 원인은 유전자 돌연변이 형태로 각질세포 형성에 관여되는 구조단백질 사이사이를 연결해 세포막을 형성에 돕는 유전자인 TGM1 이의 변이가 처음 보고된 이후로 7가지 유전자의 변이가 상염색체 열성 선천성비늘증과 관련이 있는 것으로 현재 알려져 있다고 합니다. 

     

    TGM1 유전자 돌연변이란 무엇인지 정리해 보면 전체 상염색체열성 선천성 비늘증의 34~55%를 점유하는데요 심각한 층판비늘증의 90%의 원인이 되고 있는 돌연변이라고 하며 7가지 유전변이로 GM1, ALOXE3, ALOXE2 B, NIPAL4, ABCA12, CYP4 F22, PNPLA1 유전자의 돌연변이라고 연구보고서에 알려져 있습니다. 

     

     

    콜로디온 베이비 치료방법

     

    콜로디온 베이비 증상이 발견되면 합병증 치료를 진행, 유전자 돌연변이 검사, 변이 발견 시 가족 및 친척들의 유전자 과련 보인자 검사 진행으로 가족이력을 검사를 진행을 병행하며 치료는 피부가 건조한 상태로 최대한 보습 환경을 만들어주고, 피부를 부드럽고 유연하게 만들어주는 수분 공급용 크림 등으로 피부가 마르지 않게 해주는 유지를 해주게 됩니다.

     

    한마디로 치료 방법은 거의 없다고 알려져 있고 콜로디온 베이비는 피부 장벽 기능 약화 상태로 보습으로 지속적인 관리를 하게 된다고 합니다. 춥고 건조한 겨울철에 증상 악화, 따듯한 날씨에는 증상이 다시 좋아지는 등을 반복을 하지만 보습이 제일 중요해 보입니다.

     

    성장과정에서 2차 감염을 방지 위한 항생제, 항진균제의 치료, 수분 공급, 두꺼워진 피부에 각질용해제 치료 등을 진행하게 되며 긁거나 손톱으로 각질을 떼어내는 것은 금지해야 하는 병으로 알려져 있으며 완치가 어려워서 현재까지 특별한 치료제가 없지만 악화를 막는데 중심으로 치료를 하게 되며 치료제가 꼭 나오기를 바라봅니다. 

     

    콜로디온 베이비 치료비용 보험적용

     

    콜로디온 베이비, 어린선 피부질환의 치료는 기본 건강보험이 적용이 되는 것으로 알려져 있으며 자기 부담금에 대한 부담은 많지는 않아서 다행으로 어린선 치료와 관리기 보이지만 중요한 보습크림 처방 등은 가입한 실비보험의 약관 및 회사의 보상지침에 따라 다른 경우가 있다고 하니 실무 담당분들에게 문의를 해봐야 한다고 합니다.

     

    예방적 치료 방법으로는 자극 없는 미지근한 물로 샤워 약산성 보습제, 약산성 세정제를 사용하며 각질이 일어나더라도 떼어내거나 때밀이 수건 등으로 벗겨내면 안 되며 각질이 일어난 경우, 벗겨내지 않고 보습제를 바르고 꾹꾹 누르는 느낌으로 바르는 것이 좋은 것을 추천한다고 합니다. 

     

    피부과 진료 잘하는 병원

     

    피부과 진료 및 치료 잘하는 병원으로 알려진 곳들 입니다. 

     

    -관악우태하피부과의원 : 서울 관악구 낙성대동

     

    -위드피부과의원 : 서울 강동구 암사3동

     

    -연세영피부과의원 : 서울 은평구 응암1동

     

    -서원필피부과의원 : 서울 영등포구 문래동

     

    -연세봄빛피부과의원 : 서울 구로구 구로3동

     

    이상으로 콜로디온 베이비 증상 원인 치료방법, 피부과 진료 잘하는 곳에 대해서 알아보는 시간이었습니다. 

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